5月初，一名13歲的女生出現(xiàn)全身浮腫，從當?shù)蒯t(yī)院轉(zhuǎn)診到徐州市兒童醫(yī)院住院，經(jīng)過醫(yī)生檢查發(fā)現(xiàn)，這名女生眼瞼、面部及雙下肢水腫，經(jīng)過檢查，尿蛋白高、伴血尿、血肌酐達到400多，并且有貧血，炎癥指標高，經(jīng)過徐州市兒童醫(yī)院腎內(nèi)風濕免疫科專家仔細鑒別和相關(guān)檢查，最終確診為比較罕見的抗中性粒細胞胞漿抗體相關(guān)性血管炎。
       徐州市兒童醫(yī)院腎內(nèi)風濕免疫科副主任醫(yī)師楊煥丹介紹說，
       抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)相關(guān)性血管炎是一種罕見病，2023年國家衛(wèi)健委發(fā)布的第二批罕見病目錄中把ANCA相關(guān)性血管炎納入其中。說是罕見病，其實在臨床上并不罕見，5月份徐州市兒童醫(yī)院腎內(nèi)風濕免疫科已經(jīng)發(fā)現(xiàn)兩例了。
       ANCA相關(guān)性血管炎是一種自身免疫性小血管炎，主要累及全身小血管，臨床上以多器官系統(tǒng)受累為臨床特點，其中呼吸道和腎臟為最常累及的器官。與成人相比，兒童ANCA相關(guān)性血管炎腎臟受累程度更為嚴重，部分患兒可出現(xiàn)快速進展性腎衰竭、嚴重肺出血等危及生命的表現(xiàn)。同時，腎功能減退的嚴重程度是決定患兒預(yù)后的一個很重要的因素。
       ANCA相關(guān)性血管炎發(fā)病機制復(fù)雜，目前研究表現(xiàn)與遺傳因素、微生物感染、藥物（抗甲狀腺類藥物）、環(huán)境因素等有關(guān)。診斷主要依據(jù)臨床癥狀、血清ANCA陽性，組織病理等檢查進行綜合診斷，目前的治療藥物主要包括激素、免疫抑制劑、生物制劑等，同時需要長期跟蹤診治及隨診。
       楊煥丹主任提醒家長：腎臟起病隱匿，家長要注意孩子日常生活中的變化，比如尿液變化，有無尿色異常、泡沫尿、水腫，夜尿增多、乏力、貧血等。如有這些情況需要及時來醫(yī)院進行相關(guān)檢查。

 

       【本期專家】楊煥丹
       徐州市兒童醫(yī)院腎內(nèi)風濕免疫科副主任醫(yī)師；兒科學碩士，曾于上海及香港參加國際小兒腎臟病（IPNA）培訓(xùn)，目前為中國醫(yī)師協(xié)會兒童血液凈化學組青年學組委員、江蘇省醫(yī)學會罕見病分會青年學組委員、徐州醫(yī)學會小兒遺尿協(xié)作組委員。
       對小兒腎臟疾病的診治有著豐富的經(jīng)驗，尤其擅長各種急慢性腎炎、腎病綜合征、IgA腎病、泌尿道感染、過敏性紫癜、紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎、腎小管疾病、溶血尿毒綜合征、小兒遺尿癥、川崎病、EBV感染等疾病的診治，并能熟練開展腎穿刺及血液凈化技術(shù)。