十歲女童丹丹（化名）來自河南省永城市，因?yàn)殡p眼瞼及雙下肢水腫，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查尿蛋白3+，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院初步診斷為腎病綜合征。
       徐州市兒童醫(yī)院腎內(nèi)風(fēng)濕免疫科   
       副主任醫(yī)師 楊煥丹：
       這個(gè)孩子因?yàn)樗[越來越明顯，在她們當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，通過尿常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)尿蛋白3+，同時(shí)伴有尿紅細(xì)胞增高，血尿。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院又完善了腎功能檢查，發(fā)現(xiàn)肌酐增高得比較明顯，然后就轉(zhuǎn)到我們醫(yī)院了。
      入院之后，腎內(nèi)風(fēng)濕免疫科團(tuán)隊(duì)又為丹丹（化名）完善相關(guān)檢查，以便最終確診。
      徐州市兒童醫(yī)院腎內(nèi)風(fēng)濕免疫科   
       副主任醫(yī)師 楊煥丹：
       我們完善了一些相關(guān)檢查，發(fā)現(xiàn)了這個(gè)孩子除了有腎病綜合征的癥狀之外，她貧血比較明顯，血炎癥指標(biāo)高、血沉升高得比較快，再加上這孩子肌酐腎功能確實(shí)升高得比較明顯，我們就考慮會(huì)不會(huì)是一個(gè)血管炎的可能性。
       對(duì)血管炎的指標(biāo)ANCA進(jìn)行檢查，檢查之后發(fā)現(xiàn)這個(gè)孩子P-ANCA確實(shí)是陽性。我們對(duì)這個(gè)孩子進(jìn)行了腎穿刺病理檢查，也證實(shí)這個(gè)病的診斷。
       丹丹（化名）患的是ANCA相關(guān)性血管炎。ANCA是抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體的英文縮寫，它是一種自身抗體，所以ANCA相關(guān)性血管炎又稱為抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體相關(guān)性血管炎，是一種自身免疫相關(guān)的小血管炎。可累及多個(gè)臟器，這種小血管炎癥治療不及時(shí)對(duì)患兒臟器損害會(huì)比較大。其中腎臟受累特別常見，可導(dǎo)致ANCA相關(guān)性腎小球腎炎，它進(jìn)展至終末期腎病的概率比較大，也是決定該疾病預(yù)后的關(guān)鍵因素。
      徐州市兒童醫(yī)院腎內(nèi)風(fēng)濕免疫科   
      副主任醫(yī)師 楊煥丹：
      理論上講可以累及到多臟器、多系統(tǒng)。最常見的系統(tǒng)就是呼吸系統(tǒng)、腎臟系統(tǒng)，就是我們泌尿系統(tǒng)的腎臟，腎臟受累的話往往表現(xiàn)血尿、蛋白尿，還有腎功能異常，還有一個(gè)水腫的情況；呼吸系統(tǒng)的話，可以表現(xiàn)為肺出血、咯血的情況，或者嚴(yán)重肺出血癥狀。
      ANCA相關(guān)性血管炎，有哪些致病因素呢？
      徐州市兒童醫(yī)院腎內(nèi)風(fēng)濕免疫科   
      副主任醫(yī)師 楊煥丹：
     目前，對(duì)于ANCA相關(guān)性血管炎來講，它的發(fā)病機(jī)制還是比較復(fù)雜的?，F(xiàn)在研究表明 ，它跟很多因素都有關(guān)系，遺傳因素，還有微生物感染，今年感染性疾病比較多，可能也跟這個(gè)有關(guān)系；再就是跟一些藥物有關(guān)系，特別是目前研究表明，抗甲狀腺素類的藥物跟這個(gè)病的發(fā)病有很大關(guān)系，再就是跟我們環(huán)境污染特別是接觸二氧化硅制劑有關(guān) 。
      對(duì)于ANCA相關(guān)性血管炎，如何有效地治療呢？
      徐州市兒童醫(yī)院腎內(nèi)風(fēng)濕免疫科   
      副主任醫(yī)師 楊煥丹：
      它的治療其實(shí)分兩部分，一部分就是診斷之后誘導(dǎo)緩解治療階段，第二個(gè)就是長期鞏固維持階段，誘導(dǎo)緩解階段用的藥比較多的就是激素，重癥需大劑量激素沖擊治療，還有免疫制劑，還有我們這幾年用得比較多的生物制劑，再就是對(duì)于比較危重的患兒來講，我們前期可以進(jìn)行一個(gè)血漿置換的治療，從總體上改善孩子的預(yù)后，誘導(dǎo)緩解之后還有一個(gè)比較長的維持治療階段，包括激素、免疫制劑長期維持治療。
      楊煥丹主任提醒說，ANCA相關(guān)性血管炎要早發(fā)現(xiàn)早治療，腎臟損害嚴(yán)重的預(yù)后往往比較差，最終可能會(huì)發(fā)展成尿毒癥，因此，家長要細(xì)心觀察孩子癥狀，及時(shí)就醫(yī)。

      徐州市兒童醫(yī)院腎內(nèi)風(fēng)濕免疫科   

      副主任醫(yī)師 楊煥丹：

     腎臟疾病往往起病比較隱匿，很多患者都是悄無聲息地得了腎臟疾病。
     所以我們提醒家長，如果孩子出現(xiàn)以下這種情況的話，往往提示有腎臟疾病。
     第一尿液的異常，出現(xiàn)這種可以看到的肉眼血尿，或者尿液里面泡沫比較多，這些都是腎臟異常的信號(hào)；
     第二如果孩子出現(xiàn)了水腫，特別是眼瞼的水腫，水腫逐漸加重，出現(xiàn)下肢水腫，都是腎臟異常的信號(hào)。
     第三像一些大孩子，如果突然出現(xiàn)了夜遺尿，晚上尿床這種情況，甚至出現(xiàn)了乏力、不明原因的貧血，這些都是腎臟出現(xiàn)問題的信號(hào) 。