安徽的小豆豆（化名）出生剛5天，突然出現(xiàn)嘔吐、呼吸窘迫等癥狀。檢查發(fā)現(xiàn)，其血小板、血象值都相當(dāng)高，卻查不出具體病因。眼看著孩子快要喘不過(guò)氣來(lái)，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予插管，用上了呼吸機(jī)幫助孩子呼吸，并建議轉(zhuǎn)到徐州市兒童醫(yī)院尋求進(jìn)一步救治。
       到達(dá)醫(yī)院后，新生兒外科醫(yī)生馬上對(duì)孩子進(jìn)行了系統(tǒng)檢測(cè)，但情況并不樂(lè)觀。從豆豆出生后的影像學(xué)檢查可見(jiàn)，其胃、小腸、脾臟等都進(jìn)入到了胸腔，心肺均受到壓迫，必須馬上手術(shù)。
       新生兒科、麻醉科等相關(guān)科室專家緊急會(huì)診，制訂了周密的治療方案。手術(shù)中，新生兒外科副主任醫(yī)師張建軍發(fā)現(xiàn)，孩子的胃正好卡在膈肌缺損處，因長(zhǎng)時(shí)間卡頓而出現(xiàn)壞死。因此，他首先對(duì)壞死的胃壁進(jìn)行切除，再對(duì)胃壁進(jìn)行修補(bǔ)。之后，憑借精細(xì)操作，將疝入胸腔的臟器準(zhǔn)確還納到腹腔，并精細(xì)縫合膈肌缺損。1個(gè)小時(shí)后，手術(shù)圓滿成功，術(shù)中失血量不到10ml。術(shù)后，患兒生命體征平穩(wěn)，術(shù)后三天，小豆豆順利脫離呼吸機(jī)，開(kāi)始“暢快自由”呼吸。
       呼吸、循環(huán)和消化系統(tǒng)出現(xiàn)急癥，小心新生兒患有先天性膈疝
       對(duì)于大多數(shù)的新新生兒爸媽來(lái)說(shuō)，“先天性膈疝”是一個(gè)極其陌生的名詞。對(duì)此，張建軍給予耐心解釋。
       先天性膈疝是膈肌先天性發(fā)育不良或發(fā)育缺陷導(dǎo)致的畸形，一旦腹腔臟器經(jīng)由膈肌缺損疝入胸腔，就會(huì)引起一系列病理生理改變。這個(gè)病的發(fā)病率不算高，大約占到新生兒出生缺陷的8%。
       先天性膈疝主要臨床表現(xiàn)為呼吸、循環(huán)和消化三個(gè)系統(tǒng)同時(shí)存在急性癥狀。
       呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)為呼吸困難、急促、發(fā)紺等癥狀，在出生后就開(kāi)始出現(xiàn)，或出生后數(shù)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)。其嚴(yán)重程度取決于膈肌缺損大小、腹腔臟器進(jìn)入胸腔的數(shù)量及肺發(fā)育不良狀況。如果進(jìn)入胸腔的腹部臟器較多，常因急性呼吸衰竭而危及生命。
       循環(huán)系統(tǒng)表現(xiàn)為持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓，除發(fā)紺外還有呼吸短促、酸血癥、低血氧、低體溫、低血鈣、低血鎂等一系列癥狀。
       消化系統(tǒng)癥狀多為嘔吐、嘔血、便血，這是因?yàn)轲奕氲奈改c梗阻或胃食管反流引起食管炎所致，可表現(xiàn)為溢奶，嚴(yán)重的呈噴射性嘔吐。
       “罹患先天性膈疝的新生兒通常在出生后最初幾個(gè)小時(shí)內(nèi)便會(huì)發(fā)生狀況，因?yàn)榉伟l(fā)育不良和腹腔臟器擠壓肺、心臟而出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸困難甚至心功能不全，救治不及時(shí)隨時(shí)可以危及生命，死亡率可達(dá)40%～60%，因此急診外科手術(shù)是嚴(yán)重新生兒先天性膈疝唯一的治療手段。”張建軍如是說(shuō)。
       產(chǎn)前診斷要重視，主動(dòng)與咨詢門(mén)診對(duì)接做好手術(shù)準(zhǔn)備
       張建軍稱，針對(duì)先天性膈疝的患兒，治療上既可是傳統(tǒng)手術(shù)，也可采用微創(chuàng)手術(shù)，主要依據(jù)患兒的身體條件等來(lái)綜合考量。如果是做微創(chuàng)手術(shù)，胸腔鏡手術(shù)視野可以放大的優(yōu)勢(shì)，有利于在十分狹小的新生兒胸腔內(nèi)獲得良好的術(shù)野，便于手術(shù)操作；手術(shù)創(chuàng)傷小，只需要做3個(gè)3-5mm左右的小孔即可完成手術(shù)；手術(shù)時(shí)間短，有利于新生兒未成熟器官功能保護(hù)，有利于新生兒圍手術(shù)期快速康復(fù)。
       從降低患兒手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)考慮，張建軍提醒家長(zhǎng)注意產(chǎn)前診斷和評(píng)估。他指出，超聲與核磁共振是診斷評(píng)估先天性膈疝的重要工具，最早在孕18周超聲即可發(fā)現(xiàn)先天性膈疝，核磁共振也可以更為準(zhǔn)確判斷疝入物和胎肺發(fā)育情況?！拔覀兘ㄗh，孕婦在超聲查出寶寶有先天性膈疝后，及時(shí)與?？漆t(yī)院聯(lián)系對(duì)接，為下一步的治療做好充分準(zhǔn)備?！睋?jù)介紹，徐州市兒童醫(yī)院新生兒外科設(shè)有24小時(shí)值班的產(chǎn)前咨詢，在接收到病例咨詢后，會(huì)第一時(shí)間安撫孕婦情緒，指導(dǎo)其生產(chǎn)后帶寶寶主動(dòng)接受救治。孩子出生后，生命體征平穩(wěn)的狀況下，盡快轉(zhuǎn)運(yùn)到新生兒外科進(jìn)行治療，醫(yī)生會(huì)組織麻醉科、超聲科等多個(gè)學(xué)科密切協(xié)作，根據(jù)患兒的病情制訂針對(duì)性的圍手術(shù)期治療方案。這樣一來(lái)，為搶救患兒贏得寶貴時(shí)間，也大大減少患兒急癥發(fā)作的痛苦和風(fēng)險(xiǎn)。