淋巴管畸形 Lymphatic Malformations，LMs，又稱淋巴管瘤、淋巴管水囊腫，淋巴管囊腫以及淋巴管水瘤等，是一種常見的先天性脈管畸形，好發(fā)于兒童，約占兒童良性腫瘤的6%。分為：大囊型、多囊型以及微囊型淋巴管畸形，其中大囊型以及多囊型淋巴管畸形占比最高。我是徐州市兒童醫(yī)院血管瘤/介入科李炯醫(yī)生，關(guān)于兒童淋巴管畸形的醫(yī)學(xué)科普，將按照病因、發(fā)病時(shí)間、癥狀、治療方案以及各種治療方案優(yōu)缺點(diǎn)給大家展現(xiàn)，這樣更直觀明了。
不同部位淋巴管畸形
【發(fā)病年齡】淋巴管畸形發(fā)病年齡跨度大，從胎兒至青少年均可發(fā)病，但主要集中于新生兒或低齡兒童，多在2歲以前發(fā)病。
【發(fā)病部位】以頜面部頸部最為常見，約占70%左右，其次為腋下及四肢等部位。
【病理病因】從病理上看，淋巴管畸形是由于淋巴管發(fā)育異常局部淋巴管無法連接至正常淋巴系統(tǒng)，造成淋巴液引流障礙所致。
【就診醫(yī)院及科室】 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科專病門診
【門診】門診接診淋巴管畸形的患兒大概分為四種情況，1、孕婦產(chǎn)檢（孕后期）超聲檢查發(fā)現(xiàn)胎兒體表囊型腫物，胎兒磁共振檢查進(jìn)一步明確診斷 ；2、患兒出生時(shí)即被發(fā)現(xiàn)體表包塊，按壓較柔軟，呈水囊樣，無痛感；3、患兒出生時(shí)沒發(fā)現(xiàn)，家長(zhǎng)無意間發(fā)現(xiàn)患兒體表囊性腫物，但患兒無明顯不適，這部分患兒年齡集中在2歲以內(nèi)，特別是幾個(gè)月齡的患兒；4、自幼未發(fā)現(xiàn)病灶，由于激烈運(yùn)動(dòng)或磕碰擠壓，造成原本閉合的淋巴管畸形腔內(nèi)出血，迅速腫大成巨大腫物，患兒有輕微癥狀如疼痛，呈水囊樣但張力較高，這部分患兒主要集中在學(xué)齡期兒童，甚至是青少年。
【淋巴管畸形特點(diǎn)】體表囊性腫物，表面膚色正常，或皮下輕微發(fā)青（淋巴管畸形出血引起），按壓無痛感或輕微疼痛不適，如水囊樣改變，高發(fā)于頜面部、頸部、腋下以及四肢，甚至是胸背部等。
【輔助檢查】1、超聲檢查提示無回聲區(qū)，有分隔，呈囊狀改變，CDFI：無血流信號(hào)，2、磁共振檢查提示長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，囊狀改變，壓脂序列呈高信號(hào)，增強(qiáng)無明顯強(qiáng)化。目的：1、超聲檢查用于明確診斷，2，磁共振檢查用于了解淋巴管畸形病灶范圍、侵及周圍組織情況以及是否包繞重要器官如血管神經(jīng)以及氣管等。
產(chǎn)檢超聲提示胎兒淋巴管囊腫（舊稱）
胎兒淋巴管畸形磁共振檢查
兒童淋巴管畸形磁共振檢查
【門診診斷】淋巴管瘤或者淋巴管畸形
【鑒別診斷】1、囊腫：發(fā)生在關(guān)節(jié)部位如腱鞘囊腫，發(fā)生在頸部如腮裂囊腫及甲狀舌骨囊腫，發(fā)生在頜下部位如頜下腺囊腫等；2、血管畸形：青紫色，靜脈石形成時(shí)會(huì)有疼痛感。
【治療方案選擇的原則】總體原則是：盡量選擇簡(jiǎn)單、安全、無痛、微創(chuàng)以及對(duì)患兒創(chuàng)傷較小的治療方案。
耳后淋巴管畸形硬化治療前后
【治療方案】硬化治療。
前胸壁淋巴管畸形硬化治療前后
【關(guān)于硬化治療】用細(xì)針穿刺淋巴管畸形囊腔，抽取淋巴管畸形囊腔內(nèi)淋巴液，在注入硬化劑，注入硬化劑的目的是破壞淋巴管畸形囊壁細(xì)胞，最后淋巴管畸形囊腔萎縮閉合纖維化后被機(jī)體吸收。
面部淋巴管瘤（舊稱）硬化治療前后
【硬化治療效果】按療程硬化治療后，一般1/3個(gè)月復(fù)查，超聲檢查提示淋巴管畸形消失，臨床治愈。
頸部淋巴管瘤（舊稱）硬化治療前后
【替代治療方案】手術(shù)切除
【淋巴管畸形治療方案優(yōu)缺點(diǎn)】淋巴管畸形治療方案分為腔內(nèi)治療和腔外治療，相對(duì)應(yīng)的就是硬化治療和手術(shù)切除。所以兩種治療方案?jìng)?cè)重點(diǎn)是不一樣的，硬化治療需要考慮淋巴管畸形囊腔內(nèi)情況，手術(shù)切除需要考慮淋巴管畸形周圍情況如是否有重要組織器官等。從這方面思考就不難確定它們的優(yōu)缺點(diǎn)了，總結(jié)如下：1、手術(shù)治療，相對(duì)比較傳統(tǒng)，需要切開后剝離淋巴管畸形周圍組織取出淋巴管畸形，優(yōu)點(diǎn)可以一次治療，缺點(diǎn)對(duì)淋巴管畸形生長(zhǎng)部位要求嚴(yán)格，需要周圍沒有重要組織器官，如重要血管、神經(jīng)以及氣管等，否則手術(shù)很難在不傷及這些重要組織或器官的情況下完全剝離淋巴管畸形，而且70%的淋巴管畸形生長(zhǎng)在頜面部以及頸部，特別是頸部有重要的大血管、神經(jīng)以及氣管，所以很難進(jìn)行徹底的剝離，從而造成淋巴管畸形殘留導(dǎo)致復(fù)發(fā)，而且留有疤痕，影響患兒容貌，所以不做常規(guī)治療方案選擇：2、硬化治療 也就是腔內(nèi)治療，細(xì)針穿刺淋巴管畸形囊腔抽取淋巴液，注入硬化劑，破壞淋巴管畸形囊壁細(xì)胞，使淋巴管畸形囊腔向心性萎縮纖維化而被機(jī)體吸收消失，所以硬化治療不會(huì)對(duì)淋巴管畸形周圍重要組織或器官造成影響，但是由于淋巴管畸形發(fā)病時(shí)間較長(zhǎng)、反復(fù)感染、反復(fù)出血，淋巴管畸形會(huì)發(fā)生無菌性或有菌性炎癥導(dǎo)致淋巴管畸形囊壁增厚，增加硬化治療次數(shù)。簡(jiǎn)而言之：1、手術(shù)治療復(fù)雜、痛楚、有疤痕以及易復(fù)發(fā)；2、硬化治療簡(jiǎn)單、安全、無疤痕以及不復(fù)發(fā)。
腋下淋巴管畸形硬化治療前后
舌淋巴管畸形硬化治療前后
【個(gè)人經(jīng)驗(yàn)總結(jié)】 1、淋巴管瘤屬于舊稱，現(xiàn)多稱為淋巴管畸形，它不是腫瘤，是先天性脈管畸形；2、淋巴管畸形發(fā)生與患兒父母沒有直接的關(guān)系，是自身發(fā)育異常引起的；3、淋巴管畸形過往治療方案是手術(shù)治療，但是手術(shù)治療創(chuàng)傷大、疤痕以及復(fù)發(fā)率較高，目前根據(jù)診療指南以及專家共識(shí)推薦硬化治療，簡(jiǎn)單、安全、微創(chuàng)、無疤痕、復(fù)發(fā)罕見；4、需要強(qiáng)調(diào)的是硬化治療需要在影像設(shè)備（如超聲或DSA）的引導(dǎo)下進(jìn)行，硬化治療就更加精準(zhǔn)，治療無“死角”，減少治療次數(shù)，防止殘留淋巴管畸形復(fù)發(fā)，所以不建議“盲打”。5、硬化治療特別適合頜面部及頸部淋巴管畸形的患兒，不影響患兒容貌。
